Transvers Miyelit
Transvers miyelit, omuriliğin iltihaplanması ile oluşan bir hastalıktır. Omurilik, beyne giden ve beyinden gelen sinir liflerini ve sinyallerini taşır. Bu hastalıkta sinir hücrelerinin etrafındaki örtü (miyelin kılıf) zarar görür. Bu nedenle omurilik sinirleri ile vücudun geri kalanı arasındaki iletişim bozulur.
Transvers miyelit hastalığının belirtileri nelerdir?
Omurilik içinde oluşan herhangi bir bölgedeki hasar sinirlerin işlevlerini etkiler. Transvers miyelit en sık bacak hareketlerinde güçsüzlüğe neden olur. En sık görülen belirtileri şunlardır:
- Bacaklarda (bazen kollarda da) güçsüzlük
- Bacaklarda (bazen kollarda da) uyuşma veya karıncalanma gibi duyusal belirtiler
- Ağrı ve rahatsızlık hissi
- İdrar kesesi ve bağırsak hareketlerinde kontrol sorunları
Hastalarda yalnızca bir tanesi veya birden fazlası bir arada bulunabilir.
Transvers miyelitin başlangıcı hızlı (saatler ila birkaç gün içinde) veya daha yavaş (1-2 hafta içinde) olabilir. İlk belirtiler genellikle sırtın alt kısmında başlayan ve yayılan bel ağrısı, bacaklarda ani gelişen yanma ve karıncalanma gibi hisler, duyu kaybı ve bacakların kısmi felci şeklinde olur. Başlangıçta transvers miyelitli çocuklarda bir ayakta tökezleme veya sürükleme fark edilebilir. Daha sonra bacakların ve gövdenin alt kısmının tam felcine ve bazen eş zamanlı el ve kol hareketlerinin de etkilenmesine neden olabilir.
Duyusal rahatsızlık yaşayan çocuklar bu durumu tanımlamak için genellikle uyuşma, karıncalanma, soğukluk veya yanma gibi kelimeler kullanırlar. Dokunmaya karşı yoğun bir hassasiyet gelişebilir. Bir giysi veya parmakla hafif bir dokunuş önemli bir rahatsızlık hissi veya ağrıya neden olabilir.
İdrar kesesi ve bağırsak kontrolünde sorunlar sıktır. İdrar kesesi ve bağırsak problemleri; sık idrara çıkma, idrarını tutamama, idrar yapmada zorlanma veya yapamama, artmış barsak hareketliliği, tam olarak dışkılayamama hissi ve kabızlığı içerebilir.
Transvers miyelit hastalığı hangi sıklıkta görülür?
Nadir bir hastalıktır. En sık 10 ila 19 yaş arası çocuklarda ve 30 ila 39 yaş arası yetişkinlerde görülür. Ancak her yaşta olabilir. Ailesel bir yatkınlık gösterilmemiştir.
Transvers miyelite neler sebep olur?
Çoğu zaman hastalık kendiliğinden ortaya çıkar, herhangi bir neden saptanamaz. Diğer taraftan bağışıklık sisteminin aşırı yanıtlarına yol açan hastalıklar, enfeksiyonlar ve omurilikte bulunan kan damarlarından yetersiz kan akışı hastalığa neden olabilir.
Anormal bağışıklık yanıtları sonucu oluşan transvers miyelit sıklıkla multiple skleroz (MS), nöromiyelitis optika gibi hastalıklarla birlikte ortaya çıkar. Bu tür hastalıklarda normalde vücudu yabancı organizmalardan koruyan bağışıklık sistemi, yanlışlıkla vücudun kendi dokusuna saldırarak iltihaplanmaya ve bazı durumlarda omurilikteki miyelinlerde hasara neden olur. Transvers miyelit bulaşıcı değildir yani başka bir kişiden bulaşmaz veya başkalarına bulaştırılmaz.
Transvers miyelit nasıl teşhis edilir?
Belirti ve şikâyetlerin öğrenilmesi ve muayene çok önemlidir. Benzer belirti ve bulgulara neden olabildiği için öncelikle omurilikte hasarlanmaya neden olabilecek bozukluklar (tümörler, fıtıklaşmış veya kaymış omurlar, omuriliği tutan kanalın daralması ve apseler) araştırılır. Bunları araştırmak ve omurilik iltihabının varlığını göstermek için hastalara genellikle omurilik EMAR tetkiki yapılır.
Bağışıklık sistemi ile ilişkili hastalıkları, çeşitli mikropları ve vitamin B12 eksikliği gibi durumların varlığını belirleyebilmek için bazı kan testleri yapılabilir. Bazen beyin omurilik sıvısı örneği elde etmek için lomber ponksiyon (belden sıvı alma) yapmak gerekebilir. Bu işlem lokal veya genel anestezi altında yapılır. Omurlar arasından bir iğne sokularak sinir köklerini çevreleyen beyin omurilik sıvısı kesesinden az miktarda beyin omurilik sıvısı örneği alınır. Bu işlem öncesi doktorunuz size detaylı bilgi verecektir.
Transvers miyelit nasıl tedavi edilir?
Tedaviler omurilik iltihabını azaltmaya ve belirtileri hafifletmeye yöneliktir. Teşhisten hemen sonra doktorlar genellikle iltihabı azaltmak için hastalığın ilk birkaç haftasında kortizon tedavisi başlarlar. Kortizonlu ilaç tedavileri bağışıklık sistemini baskılamak ve omurilikteki şişlik ve iltihabı azaltmak için ilk tercih edilen ilaçlardır. Genellikle 3 ila 7 gün süreyle damar içine uygulanır.
Transvers miyelit tedavisinde etkili olan bir diğer tedavi ise plazma değişimidir (plazmaferez). Bu tedavi genellikle kortizonlu ilaçlarla tedavi edildikten sonra yeterli iyileşme göstermeyen orta/ağır şiddetli hastalar için kullanılır.
Kas ağrılarını azaltmak için ağrı kesici ilaçlar, bazı antidepresan ilaçlar ve kas gevşeticiler ile tedavi gerekebilir. Ayrıca idrar kaçırma, ağrılı kas kasılmaları, katılık ve depresyon gibi diğer belirtiler ilaçlarla tedavi edilebilir.
Yatak istirahati genellikle hastalığın başlangıcından sonraki ilk günler ve haftalarda önerilir. Hastalığın tedavisinin en kritik kısmı hastanın vücudunun işlevlerini sürdürmesini sağlamaktır. Hasar gören sinirlerin iyileşmesi sırasında felcin birçok istenmeyen etkisini gidermek için destekleyici tedavilere de ihtiyaç vardır.
Çocuğunuzun hastanede ne kadar kalması gerektiği, durumun ne kadar ciddi olduğuna bağlıdır. Hastanede kalış bazen birkaç haftaya kadar uzayabilir.
Transvers miyelitli hastalarda bağırsak ve idrar kesesi bozukluklarının tedavisi önemlidir. Kabızlık en yaygın bağırsak sorunudur. Yüksek lifli diyet, yeterli ve zamanında sıvı alımı, bağırsak boşaltımlarını düzenleyen ilaçlar ve düzenli egzersiz bağırsak hareketliliğine yardımcı olmada önemli katkılar sağlar. Yaygın görülen idrar kesesi sorunları arasında idrar kaçırma, sık idrara çıkma, geceleri sık idrara çıkma ve idrar yapamama bulunur. Aralıklı olarak bir sonda yardımıyla idrarın boşaltılması gerekebilir.
Transvers miyelitin nüksetmesi nadirdir. Ancak nöromiyelitis optika, multipl skleroz, gibi başka bir hastalıkla beraber görülen transvers miyelit hastalığında, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedavi gerekli olabilir.
Transvers miyelitte fizik tedavi gerekli midir?
Hareketsizliğe bağlı istenmeyen etkileri önlemek ve hareket becerilerini iyileştirmek için çoğu hasta bakıma ihtiyaç duyacaktır. Hastaneden taburculuk öncesi fizik tedavi uzmanı ve fizyoterapistler tarafından hastanızın değerlendirilmesi istenecektir. Bu fizik tedavi son derece önemlidir. Eklemleri ve dokuları daha esnek tutar ve iyileşmeyi daha kolay ve eksiksiz hale getirir. Hastalığın erken döneminde başlanmalı ve iyileşme süresince devam edilmelidir.
Aile bireyi olarak siz, ziyaretleriniz sırasında hastanın egzersiz yapması konusunda fizyoterapistlere yardımcı olabilirsiniz. Bu egzersizler genellikle hareket açıklığını devam ettirmeyi ve kas güçlendirmesini hedefleyen egzersizlerdir. Kaslardaki sertlik ve kullanılmama nedeniyle oluşabilecek kas erimesini önlemek ve basınç yaralarının gelişme olasılığını azaltmak amacıyla uygulanır. Fizyoterapistler size hangi egzersizleri, nasıl yapacağınızı gösterebilirler. Ayrıca hareketsiz kalan bacaklarda kan akımının devamını sağlamak için bacakların etrafına şişirilebilir manşetler yerleştirilebilir. Bu yöntem bacak damarlarında kan durgunluğunu ve pıhtı oluşumunu önlemeye yardımcı olacaktır.
Rehabilitasyon, ağır felçli çocuklar dâhil tüm çocukların mümkün olduğunca bağımsız hareket etmelerine ve mümkün olan en iyi yaşam kalitesine ulaşmalarına yardımcı olacaktır.
Transvers miyelitte iyileşme sürecinde ve uzun süreli takipte neler gözlenir?
İyileşme süreci genellikle belirti ve bulguların başlamasından sonraki 2 ila 12 hafta içerisinde başlar ve 2 yıla kadar devam edebilir. Transvers miyeliti olan çocukların yaklaşık üçte biri tam veya tama yakın iyileşir. Çocukların yarısı kadarında belirti ve bulguların bir kısmı kalıcı olur ancak iyileşme yine de belirgindir. Bu çocuklarda yürümede aksaklık ve idrar kaçırma gibi durumlar kalıcı olabilir. Beşte bir kadar hastada ise iyileşme sınırlıdır. Ayağa kalkabilmesi ancak yardımla olur ve fiziksel bozukluklara yol açar. Bu çocuklar tekerlekli sandalyeye bağlı veya yatalak kalabilirler.
Kaynakçalar:
- Makhani N, Brenton JN, Banwell B: Acquired Disorders Affecting the White Matter. In:Swaiman’s Pediatric Neurology, Swaiman K. Ashwal S. Ferriero D. Schor N. Finkel R. Gropman A et al (eds). Elsevier, 6th ed. Edinburgh; 2018: 759-66
- Pina-Garza JE, James KC: Paraplegia and Quadriplegia. In: Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology, Pina-Garza JE, James KC (eds). Elsevier, 8th ed. Philadelphia; 2019: 255-70