Guillain-Barré hastalığı nedir?

Guillain-Barré hastalığı; beyin ve omurilikten çıkarak organlara, kollara ve bacaklara uzanan sinirlere yanlışlıkla bağışıklık sisteminin hasar vermesi sonucu oluşur.

Guillain-Barré hastalığına neler sebep olur?

Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Genetik olarak çocuklarınıza geçmez. Bulaşıcı değildir. Boğaz ağrısı veya ishale neden olan virüs veya bakteri enfeksiyonları sonrası, etkilenen kişinin bağışıklık sistemi vücudun kendi dokularına saldırmaya başlamaktadır. Bağışıklık sitemi saldırısının hedefi sinir hücreleri olmaktadır.

Guillain-Barré hastalığında hangi şikâyetler ve belirtiler görülür?

Çoğunlukla ayaklarda veya ellerde karıncalanma, bacaklarda veya sırtta ağrı gibi belirtilerle başlar. Bunun ardından vücudun alt tarafından başlayıp yukarı doğru ilerleyen güçsüzlük ortaya çıkar. Bacaklarda zayıflık ilk olarak merdiven çıkmada ve yürümede güçlük veya küçük çocuklarda yürümeyi reddetme şeklinde fark edilir.

Hastalık kolları, solunum kaslarını ve hatta yüz, göz ve yutma kaslarını etkileyebilir. Çoğu çocukta belirtilerin ortaya çıkmasından sonraki ilk iki ila üç hafta içinde hastalık en ağır aşamaya ulaşır. Bu aşamada hastalık nefes alıp vermeyi veya yutmayı engelleyebilir. Bu nedenle bu çocukların bir süreliğine hastanede yatarak takip edilmesi gerekir. Hastalık süresince yutma, konuşma veya çiğneme güçlüğü, göz kaslarında güçsüzlük ve çift görme, anormal kalp atış hızı, kan basıncında değişiklikler, sindirim ve/veya idrar kontrolü ile ilgili sorunlar ortaya çıkabilir.

Sıklıkla üçüncü haftadan sonra belirti ve bulgularda iyileşmeler gözlenir. En şiddetli hastalık durumunda bile çoğu çocuk iyileşir ve normal yaşamlarına geri dönerler. Ancak nadiren bazı çocuklarda belli bir derecede zayıflık kalıcı olabilir.

Guillain-Barré hastalığı hangi sıklıkta görülür?

Bu hastalık çok nadirdir ve yıllık her 100.000 çocuktan sadece 1 veya 3 çocukta görülür.

Guillain-Barré hastalığı nasıl teşhis edilir? Hangi tetkikler yapılır?

Bu hastalığa benzer farklı hastalıklar vardır. Bu nedenle, erken aşamalarda teşhis edilmesinde zorluk yaşanabilir. Teşhisinde çocuğun muayene bulguları önemlidir. Doktorlar özellikle son zamanlarda olası toksin maruziyetini (böcek ilaçları, solventler), kene ısırıklarını ve ailede kas ve sinir hastalıkları gibi durumların varlığını bilmek isteyecektir. Bunlardan herhangi birinin varlığı doktoru farklı bir tanıya yönlendirebilir.

Guillain-Barré hastalığında sinir iletim hızlarında yavaşlama olduğundan elektromiyografi (EMG) ile bu sinir hızları ölçülür. Bazen ek tetkik olarak beyin omurilik sıvısı örneği alınarak bazı testler yapılması gerekebilir. Bu sıvı alma işlemi, lokal veya genel anestezi altında omurlar arasından beyin omurilik sıvısı kesesine bir iğne sokularak az miktarda beyin omurilik sıvısı çekilmesini içerir. Bu işlem öncesi doktorunuz size detaylı bilgi verecektir.

Guillain-Barré hastalığı nasıl tedavi edilir?

Bilinen kesin bir tedavisi yoktur. Ancak bazı tedaviler hastalığın şiddetini azaltabilir ve iyileşme süresini kısaltabilir. Hastalığın nasıl ilerleme göstereceği önceden tahmin edilemediğinden bu çocuklar bazen hastanenin yoğun bakım ünitesine alınır ve tedavi edilirler. Böylece doktorlar ve hemşireler kan basıncı, solunum sayısı veya kalp atış hızı gibi hayati belirtileri yakından takip edebilecektir.

Hastanede yatış sırasında iyileşmeyi hızlandırmak için bu çocuklara bazı tedaviler uygulanabilmektedir. Bu tedavilerden bir tanesi, IVIG tedavisidir. Bağışıklık ile ilişkili sinir hasarını önlemek için yaygın olarak kullanılan bir diğer tedavi ise plazma değişimidir (plazmaferez). Bu her iki tedavi de hemen hemen eşit derecede etkilidir.

Bazen hastada solunum kasları etkilenir ve soluk alıp vermede yetersizlik olur. Çocuğun yapay bir solunum makinasına bağlanması gerekebilir. Hastanede kalış bazı çocuklarda yalnızca birkaç gün sürerken bazen bu süre birkaç haftaya kadar uzayabilir.

Guillain-Barré hastalığında rehabilitasyon gerekli midir?

Hastaneden taburculuk öncesi fizik tedavi uzmanı ve fizyoterapistler tarafından hastanızın değerlendirilmesi istenecektir. Bu fizyoterapiler son derece önemlidir. Eklemleri ve dokuları daha esnek tutar ve iyileşmeyi daha kolay hale getirir. Fizik tedavi hastalığın erken döneminde başlanmalı ve iyileşme süresince devam edilmelidir. Aile bireyi veya bakıcı olarak siz, ziyaretleriniz sırasında hastanın hareket etmesi veya egzersiz yapması konusunda fizyoterapistlere yardımcı olabilirsiniz. Bu egzersizler kaslardaki sertlik ve kullanılmama nedeniyle oluşabilecek kas erimesini önlemek amacıyla uygulanır. Daha sonrasında kas güçlendirme için fizik tedaviye devam edilir.

Guillain-Barré hastalığında iyileşme süreci nasıldır ve uzun süreli takipte neler gözlenir?

Dikkatli bir yoğun bakım takibi ve ortaya çıkabilecek tıbbi sorunların başarılı bir şekilde tedavi edilmesiyle çocukların büyük çoğunluğunda 6-12 ay içerisinde tam olarak iyileşme gösterir. Geri kalan kısmında birkaç yıl sonra bile bir miktar kas zayıflığı, uyuşukluk ve yorgunluk devam edebilir. Ayrıca çok daha az bir kısmı uzun vadeli güçsüzlük yaşayabilir ve kas gücü tam olarak geri dönmeyebilir.

İyileşme süreci sabırlı olmayı gerektirir. Bazı çocukların güçlerini yeniden kazanana kadar tekerlekli sandalyede olmaları veya yürüteç kullanmaları gerekebilir. Birçok çocuğun bu süreçte uzun süreli fizik tedaviye ihtiyacı olacaktır. Çocuğun spora ve diğer fiziksel aktivitelere geri dönmeye hazır olması zaman alabilir. Ayrıca çocuğun psikolojik destek almasının olumlu etkisi olabilmektedir.

İyileşme sürecinde çocukların genellikle ellerinde veya ayaklarında karıncalanma gibi belirtiler gözlenebilir. Öte yandan bu çocukların yaklaşık % 4’ünde nüks meydana gelebilir ve genellikle bağışıklık sistemi düzenleyici tedavilerine iyi yanıt verir. Bu nedenle çocuğunuzda aynı belirtilerin bazılarını fark ederseniz, en kısa sürede doktorunuza başvurmanız gereklidir.

Kaynakçalar

1. Rabie M, Ashwal S, Nevo Y: Inflammatory Neuropathies. In: Swaiman’s Pediatric Neurology, Swaiman K. Ashwal S. Ferriero D. Schor N. Finkel R. Gropman A et al (eds). Elsevier, 6th ed. Edinburgh; 2018: 1086-91
2. Pina-Garza JE, James KC: Flaccid Limb Weakness in Childhood. In: Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology, Pina-Garza JE, James KC (eds). Elsevier, 8th ed. Philadelphia; 2019: 172-95

Miraç Yıldırım