Epilepsi yaygın bilinen adı ile ‘sara’ tekrarlayan nöbetler ile kendini gösteren bir hastalıktır. Nöbetler süreli bilinç ve hafıza değişiklikleri, kasılmalar, titremeler, duygusal değişiklikler ile giden bir durumdur. Ancak nöbete benzeyen hareketler ile ortaya çıkan tekrarlayıcı durumlar, her zaman bir epilepsi varlığını göstermez. Özellikle bebek ve çocuklarda belli yaşta ortaya çıkan bu tür durumlara çok sık rastlanır. Bu durumların önemli bir kısmı belli yaşlarda görülen ve sonra kendiliğinden kaybolan değişikliklerdir. Epilepsiyi taklit edebilen bu tür durumlara “epilepsi ile ilişkisiz tekrarlayıcı olaylar” denilir.

Bu yazıda, çocukluk çağında sık görülen ve epilepsi ile karışabilen “epilepsi ile ilişkisiz tekrarlayıcı olaylar”ın bazıları belirtilecektir. Bu konular ile ilgili ilk kısımlarda ailelere bu olayı nasıl tanıyabilecekleri ve neler yapmaları gerektiği ile ilgili kısa bilgilendirmeler yapılacaktır.

Epilepsi İle İlişkisiz Tekrarlayıcı Olaylar Ne Demektir?

Beyin ve sinir sisteminin ani ortaya çıkan, çoğunlukla tekrarlayıcı özellik gösteren durumlarıdır. Saniyeler ya da dakikalar sürebilir. Ani başlar, ani sona ererler. Bilinç değişikliği, kontrol edilemeyen istemsiz hareketler ve duygusal durumlar içerebilir. Çoğu kez siz aile bireylerinin verdiği bilgi doğrultusunda doğru teşhis mümkündür. Bu atağı yaşayanlarda panik ve korku olması doğaldır. Bu rehber sizlere bu konularda aydınlatıcı bilgiler sunacaktır. Ancak çocukta görülmüş olan bu olayın tarifi, süresi, yeri, oluş saati, bilinç durumu, sonlanma biçimi ile ilgili bilgiler çok önemlidir. Cep telefonları ve kamera ile olayın görüntü kaydı doğru tanıya gitmek için en önemli yoldur.

Her yaş grubunda farklı epilepsi ile ilişkisiz tekrarlayıcı olaylar görülür. Bu nedenle yenidoğan döneminden itibaren başlayarak hangi yaşlarda hangi olayların görüldüğü anlatılacaktır.

Yenidoğan Döneminde Epilepsi ile Sık Karışan Durumlar

             Doğuma yakın dönemde, doğumda ya da doğumdan hemen sonra oksijensiz kalma durumlarında çocuklarda beynin en dış kısmı baskılanır.  Böyle durumlarda doğduktan sonraki ilk günlerde çocukta gözlerde kayma, dilde şapırdatma, pedal çevirme hareketi ve düzensiz vücut hareketleri şeklinde istemsiz hareketler görülebilir. Özellikle yoğun bakımda uzun süre solunum cihazına ihtiyaç duyan hastalarda görülebilir. Epilepsi ile ilişkisiz bu hareketlerde nöbet önleyici ilaçların etkisi yoktur. Kendiliğinden düzelirler.  

Titremeler: Yenidoğan döneminde nöbet ile karışabilen, en sık görülen hareket bozukluğudur. Kollarda ve bacaklarda kasların ardışık, hızlı, titreme şeklinde hareketleridir. Genellikle uyarı ile bebeğe dokunulduğunda, bazen kendiliğinden ortaya çıkar. Uyanık iken olur, uykuda görülmez. Bu tür titremeler tamamen normal yenidoğan çocuklarda görülebilir. Bazen altta yatan bir hastalık nedeniyle beyin hücrelerindeki uyarılma hızı artar. Bu hastalıklarda da titremeler ortaya çıkabilir. Çocuğun muayenesine göre doktorunuz gerekli görürse tetkik ederek durumu araştıracaktır.

Normal titremede uyarı ile titreme artabilir. Kol ve bacakların tutulup hafif öne bükülmesi ile sonlanır. Gözlerde kayma ya da titreme hareketleri ve kalp hızı değişiklikleri eşlik etmez.

Hiperekpleksiya (ani kasılma) : Uyarı ile ortaya çıkan abartılı irkilme hareketidir. Ani sesler veya dokunma ile irkilme, kasılma, katılık gelişir. Özellikle çene ve buruna dokunulduğunda ortaya çıkar. Uykuda kaybolur. Atak anında çocuk kasılır, bu dönemde nefes alamaz ve morarma olabilir. Özellikle beslenme esnasında uyarı ile atak başlarsa nefes borusuna besin kaçabilir, nefes alamaz ve rengi morarır.

Atak anında bacakları karına doğru bükmek (gaz sorunu olan bebeklerde yapıldığı gibi) atağı sonlandırabilir. Çocuk büyüdükçe atakların şiddeti ve sıklığı azalır, kasılmalar kaybolur, ancak ani sıçramalar devam edebilir. Bu hastalığın tedavisinde bazı nöbet ilaçları oldukça etkilidir.

Uyku sıçramaları: Bebeklerde uyku içinde göz kapağında seğirmeler, ağız çevresinde çekilmeler, kol ve bacaklarda birden fazla yerde sıçramalar görülebilir. Genellikle beslenme sonrası uykuya dalar iken tekrarlayıcı, kollarda ve bacaklarda küçük seğirmeler şeklinde olabilir. Bu durum nöbet ile karışabilir. Bebek uyanırsa sıçramalar sonlanır, ancak uyku dışında görülmez. Bu ataklar genellikle çocuk 4-6 aylık iken kendiliğinden kaybolur. Tedavi gerektirmez.

Bu tür sıçramaların video kaydının izlenmesi ile nöbetten ayırt edilebilir. O esnada bebek uykudan uyanırsa ya da uyandırılınca sıçramaların düzelmesi ile büyük ölçüde nöbetten uzaklaşılır. Bu tür iyi huylu uyku sıçramaları düzensizdir. 1-2 atım veya sıçrama olur durur bir süre sonra tekrar olur. Nöbet durumunda ise atımlar düzenli bir ritimle olur.

Çocukluk Dönemi Epilepsi ile Sık Karışan Durumlar

a – Katılma Nöbeti:

 Epilepsi ile ilişkisiz tekrarlayıcı olaylar içinde en sık görülenlerdendir. 6 ay–6 yaş arasında, her yüz çocuktan beşinde görülür. Günde birkaç kez olabileceği gibi 3-4 ayda bir de görülebilir. Bir kısmında ailelerde de katılma nöbeti öyküsü vardır. Sıklıkla demir eksikliği ve kansızlık eşlik eder. Çocuk bir olay sonrası kızdığında, korktuğunda ağlamaya başlar. Hemen o esnada soluğunu tutar. Katılaşma ve morarma gelişebilir. Bu sırada idrar kaçırabilir, boynunu geriye atıp kasılabilir.

Atak esnasında beyin kan akımı azaldığı için çocuk vücudu dik olarak kucağa alınmamalıdır. Yemek borusuna kaçmayı önlemek için de yan yatırılmalıdır.

Bu konu daha ayrıntılı olarak bu kitapta başka bir bölüm olarak tek başına anlatılmaktadır.

b – Sandifer sendromu:

Mide içeriğinin ağıza doğru geri kaçışına (reflü) bağlı, baş boyun ve gövdenin geriye atılarak kasılması sonucu meydana gelen hareket bozukluğudur. Bu hareketler epilepsi nöbetleri ile karışabilmektedir. Erken çocukluk döneminde başlar ve çocukların çoğunun gelişimi normaldir. Sandifer sendromu olan çocuklarda mide fıtığı da eşlik edebilir. Reflüye yönelik tedavi verilmelidir.

c – Ürperme: Bebeklik dönemi ilk bir yaşta başlar. Çocuk üşümüş gibi titreme hareketi yapar.  Vücutta sertleşme ve yüz ifadesinde değişiklik görülebilmektedir. Gün içinde çok sayıda olabilir. Bazen emzirme esnasında ortaya çıkabilir. Ataklar 5-15 saniye sürer. Uykuda hiç görülmez. Genellikle bir yıl içinde biter.

d – İyi seyirli tekrarlayıcı baş dönmesi:

Genellikle yürümeye başladıktan sonra 1-2 yaşlarında başlar. Birkaç dakikayı geçmeyen sürelerde, ani ortaya çıkan baş dönmesi ataklarıdır. Ataklar altı yaşına kadar sürebilmektedir. Her gün veya 2-4 ayda bir olabilir. Bulantı, kusma eşlik edebilir, çocuk solgun görünebilir. Atak bitinceye kadar hareket etmek istemez. Yürütülmek istenirse dengesizlik olur ve yere düşebilir. Yaş arttıkça atak sıklığı azalır. Ataklar uzun sürüyorsa ve sık oluyorsa tedavi önerilmektedir. Bu çocuklar yaşamlarının ilerleyen döneminde migren tanısı alabilir.

e – İyi seyirli tekrarlayıcı tortikollis:

Süt çocukluğu döneminde en sık olarak 2-8 aylar arasında başlayan, 3-5 yaş arasında kaybolan, tekrarlayan ataklar ile giden bir hareket bozukluğudur. Çocuk başını bir yöne çevrilmiş halde boynunu eğerek tutar. Kusma ve solukluk gelişebilir. Atakların süresi 1-2 saat kadar kısa olabileceği gibi günlerce sürebilmektedir. Yaş büyüdükçe atakların süresi ve sıklığı azalır. Ataklar kendiliğinden sonlanacağı için tedavi gerekmez. Eğer ataklar sık ve ağrılı ise tedavi verilebilir.

f – İyi seyirli tekrarlayıcı yukarı bakış: Sabit ya da değişken sürelerle belli bir süre gözlerin yukarı kayarak o durumda kalması ile ortaya çıkar. O sırada dengesiz yürüme ortaya çıkabilir. Ataklar kısa sürelidir. Süt çocukluğu döneminde en sık olarak 1 ay-2 yaş arasında başlar, 1-2 yıllık sürede kendiliğinden kaybolur. Bu çocukların bir kısmında eşlik eden beyin hastalıkları olabilir. Bu nedenle çocuk nörolojisi bölümü tarafından muayene edilmesi gereklidir.

g – Spasmus Nutans:

Baş sallama, sarkaç gibi göz hareketi (nistagmus) ve boyunun öne ve yana doğru eğrilmesi (tortikollis) hareketinin bir arada görüldüğü bir hareket bozukluğudur. 4 ile 14 ay arasında görülür, bir iki yıl içinde kendiliğinden geçer.  Sekiz yaşa kadar uzayabilir.

i – Masturbasyon, Haz Fenomeni:

Genital organları, sürtünme, elleme gibi hareketler ile veya bacakların genital bölgeye bası oluşturacak şekilde sıkıştırılması ile gelişen bir haz alma şeklidir. Genellikle 1-3 yaş arası ve kız çocuklarında daha sık görülür. Gün içinde çok sayıda olabilir. İdrar yolu enfeksiyonu, bez bölgesi dermatiti olan çocuklarda kaşıntı, tahriş sonucu çocuk dikkatini o noktaya verebilir.  Mastürbasyon, bazen bedenini keşfetmek bazen de sevgi ve ilgi eksiliği olan çocuklarda yaşanılan duygusal sorunların üstesinden gelmek için kullandıkları bir yöntem olarak görülebilir. Mastürbasyon öncesi genellikle çocuk yalnız kalmak ister veya yalnız kalınca yapar. Yüz üstü yatarak yere veya sert nesnelere sürtünür. Bu sırada rengi kızarır, terler ve solunum hızı değişir. Birkaç dakika sürer, müdahale edilirse kesilir. Engellenmek istenirse, sinirlenir, karşı koyar ve devam etmek ister.

Sert tepki göstermemek, korkutmamak çok önemlidir. Ayrıca ailenin aşırı ilgisini fark ederse çocuklar bu yolu bir davranış biçimi olarak benimseyebilir.

Dikkatini dağıtmak, ilgisini çekecek oyunlar oynayarak atak sonlandırılabilir. Bir süre sonra unutacak ve kendiliğinden sonlanacaktır. Öykü alınması, aile tarafından durumun gözlenmesi ve video kaydı ile ayırıcı tanı yapılabilir. Aylar içinde kaybolur, davranış terapisi ile ortadan kalkar.

Epilepsi ile Sık Karışan Durumlar Büyük Çocuk Dönemi

a – Senkop: Bu konu daha ayrıntılı olarak bu kitapta başka bir bölüm olarak tek başına  bir başlıkta anlatılmaktadır.

b – Hareket Bozuklukları:

Sydenheim Kore: Bu konu daha ayrıntılı olarak bu kitapta başka bir bölüm içinde anlatılmaktadır.

Tik bozukluğu: Bu konu daha ayrıntılı olarak bu kitapta başka bir bölüm olarak tek başına bir başlıkta anlatılmaktadır.

f – Narkolepsi: Gündüz aşırı uykululuk olarak bilinir. Gece yeterli uyunmuş bile olsa gün içerinde bazen farkında olarak bazen olmadan kişi uykuya dalar. Bazen uykusunun geldiğini anlar ancak karşı koyamaz ve nerde olursa olsun uykuya dalar. Kısa süreli bu uyku atakları sonrası dinlenmiş hisseder ancak birkaç saat sonra tekrarlar. Bu kişilerin gece uykusunda sık sık uyandıkları görülür.

Uyku testi yapılarak teşhis kesinleştirilir. Altta yatan bir hastalık var mı diye ek kan testleri ve beyin görüntüleme tetkikleri yapılması gerekebilir. Çocuk psikiyatri tarafından değerlendirme yapılmalıdır. Altta yatan başka sorun bulunamazsa ilaç tedavisi başlanır. Narkolepsisi olan çocukların bir kısmında Katepleksi eşlik edebilir. Katepleksi ani ve yoğun duygu değişimi, çoğunlukla gülme sonrası veya korku ile birden düşmedir. Göz kapakları düşer, çenede sarkma olur, konuşma durur, dizler bükülür ve çözülür.

g – Psikojenik nöbet

Bu nöbetlerde zorlu göz kapama olur. Ağız dişler zorla sıkılır, yüz üstü dönmek ister ve kalça hareketleri eşlik eder. Atak sırasında uyaranlara değişik yanıtlar verebilir. Atak öncesi ve sonrası ağlama gelişebilir. Özellikle bu ataklar sonrası kazanç sağlayan hastalarda daha çok görülür. Yaralanma, dil ısırma hatta altına kaçırma dahi olabilir. Atak sonrası yorgunluk ve uyku hali olmaz. Bu tür şikâyetleri olan çocuklarda altta yatan psikolojik sorunlar bulunabilir. Epilepsi nöbeti olmadığına muayene, olayın video kaydı ve gerekirse ek testler yaparak karar verilir. Çocuk psikiyatrisi tarafından değerlendirme yapılmalıdır.

Sağlık Çalışanlarına Yönelik Notlar

Dipnot: Non-epileptik paroksismal olaylar (NEPO)’lar çocuk kliniklerinde sıkça karşılaşılan olaylardır. Çocuk Nöroloji polikliniğine başvuran hastaların %10-20’si, ayrıca dirençli epilepsi tanısı ile yönlendirilen hastaların %5-20’si epilepsi ile karışan durumlardır. Bazı hastalarda epilepsi ve epileptik olmayan olaylar birlikte olabilir. Çocukluk çağında NEPO’larda klinik yaklaşım oldukça karmaşıktır. Çoğu kez aile bireylerinin verdiği bilgi doğrultusunda, cep telefonları ve kamera ile atağın görüntü kaydı doğru tanıya gitmek için yeterli olabilir. Ancak bazı durumlarda video ve eş zamanlı olarak EEG kaydının değerlendirildiği Video-EEG monitorizasyon ile ayırıcı tanı mümkün olabilmektedir.

Jitterines : Sabit bir eksen etrafında zıt çalışan agonist-antagonist kasların ritmik, hızlı, tremor benzeri hareketleridir. Çoğunlukla benign olmakla birlikte hipoglisemi, hipokalsemi, hipoksik iskemik ensefalopati, kafa içi kanama, sepsis, hipotermi, hipertiroidi ve ilaç çekilme reaksiyonları gibi nedenler sonucunda da ortaya çıkabilmektedir. Uyarı ile artar, ekstremitelerin hafif fleksiyona getirilmesi ile durur. Uykuda görülmez.

Hiperekpleksiya: Otozomal dominat ve resesif kalıtım görülebilir. İnhibitör Glisin reseptörlerinin olgunlaşmaması sonucu ortaya çıkan, uykuda kaybolan, uyarı ile gelişen tonik kasılma, yaygın katılık halidir, bazen siyanoz gelişebilir. İnfantil spazm ile karışabilir.

Katılma: Hayati tehlikeye sahip problemlerden biri kalp ileti bozukluklarından, ‘’Uzun QT Sendromu’’ ayırt edilmelidir. Ataklar uzun ve sık oluyor, uyaranlar dışında ortaya çıkıyorsa ve ailede bayılma ya da ani ölüm hikâyesi varsa ‘’Uzun QT Sendromu’’ mutlaka dışlanmalıdır.

Kaynaklar:

1. Tatlı B, Güler S. Çocukluk çağında non epileptik paroksismal olaylar. Turk Pediatri Ars 2017; 52: 59-65.

Habibe Koç Uçar